Par le Dr Mina Petkova
Patiente de 44 ans, adressée pour violentes céphalées en « coup de tonnerre », per-coïtales, récidivantes et résistantes aux antalgiques habituels.
Les séquences habituelles montrent une lame d’hémorragie sous-arachnoïdienne dans le sillon central gauche (hypersignal FLAIR sous-arachnoïdien). Il n’y a pas d’anomalie parenchymateuse cérébrale, pas de thrombose veineuse cérébrale.
Absence d’anévrysme artériel intra crânien. L’analyse attentive de l’ARM 3D TOF montre des disparités de calibre des artères péri-calleuses, de la distalité des artères cérébrales moyenne gauche et postérieure droite, alternant sténoses et dilatations, faisant évoquer un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR).
Le SVCR est responsable de céphalées aiguës, sévères, ictales liées à une vasoconstriction segmentaire multifocale des artères cérébrales distales, réversible en moins de 3 mois. Il est considéré comme rare car probablement sous-diagnostiqué. L’âge moyen de survenue est de 40 ans avec une prédominance féminine. Il est attribué à une anomalie transitoire et réversible de la régulation du tonus artériel cérébral, qui entraîne une vasoconstriction et une vasodilatation multifocale et diffuse. Plus de la moitié des cas sont secondaires à la prise de substances vaso-actives (toutes le drogues avec une forte dominance du cannabis, antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, décongestionnants nasaux) et/ou au post-partum. La céphalée est typiquement en coup de tonnerre, postérieure, généralement bilatérale de durée courte (1 à 3h), récidivante (en moyenne 4 occurrences). Les facteurs déclenchant les paroxysmes peuvent être l’activité sexuelle ou les manœuvres de Valsalva (défécation, toux).
La présence de symptômes neurologiques focaux, tels qu’un déficit ou une crise convulsive, font suspecter des complications ischémiques ou hémorragiques. Parmi ces complications, l’hémorragie sous arachnoïdienne est la plus fréquente (20%), de faible abondance, localisée à la convexité, épargnant les citernes de la base. Des hématomes intra parenchymateux de topographie plutôt lobaire, de petite taille peuvent compliquer le SVCR dans 5 à 10% des cas, des infarctus cérébraux, plutôt jonctionnels, dans 5% des cas.
L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic de SVCR, non invasif, pouvant être répété afin de suivre l’évolution et s’assurer de la normalisation du calibre artériel. L’IRM éliminera des diagnostics différentiels tels qu’une hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’anévrysme artériel intra-crânien ou une dissection artérielle cervicale. Dans le SVCR, l’angioIRM détecte des irrégularités artérielles intra crâniennes à type de sténoses et de dilatations sur une ou plusieurs artères intra crâniennes, « en collier de perles ». Elle recherchera également des complications hémorragiques ou ischémiques. Le traitement consiste à identifier et éliminer les facteurs favorisants et aggravants, à arrêter toute thérapeutique vasoactive. Il est basé sur le repos et la nimodipine (action vasodilatatrice) pendant 4 à 12 semaines.
Références :
- Ducros A. The Lancet Neurology 2012.
- Katz BS. JAMA Neurol. 2014.
- Ducros A. Stroke. 2010
- Ducros A. Brain. 2007
- Miller TR. AJNR Am J Neuroradiol. 2015